Carcinoom van oesofagus, speekselklier-type
ORPHA:418945· ICD-10 C15.1· Carcinoma of esophagus, salivary gland type
Definitie
Een zeldzame gastro-oesofageale tumor gekarakteriseerd door een doorgaans submucosale tumor die meestal voorkomt in het middelste tot distale deel van de slokdarm en die histologisch gekarakteriseerd wordt als muco-epidermoïd (innig mengsel van muceuze, intermediaire en epidermoïde cellen) of als adenoïd cystisch carcinoom (bifasisch mengsel van epitheel- en myo-epitheelcellen die het kanaal bekleden met tubulaire, cribriforme, solide, of basaloïde groeipatronen). Patiënten kunnen asymptomatisch zijn of kunnen progressieve dysfagie, maagzuur, retrosternale pijn en/of gewichtsverlies vertonen.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult, Elderly