Heldercellig papillair niercelcarcinoom
ORPHA:404511· ICD-10 C64· Clear cell papillary renal cell carcinoma
Definitie
Heldercellig papillair niercelcarcinoom is een zeldzaam, indolent subtype van heldercellig niercelcarcinoom dat ontstaat uit epitheelcellen in de niercortex. In de meeste gevallen manifesteert de aandoening zich met een goed begrensde, goed ingekapselde, unicentrische, kleine tumor die doorgaans niet metastaseert. Klinisch kan het pijn in de zij of de buikholte, of hematurie vertonen, hoewel de meeste patiënten asymptomatisch zijn op het moment van de diagnose. Bij een bilaterale en/of multifocale presentatie dient het vermoeden van syndroom van von Hippel-Lindau te rijzen.