Nierenzellkarzinom, klarzelliges papilläres

Definition

Das klarzellige papilläre Nierenzellkarzinom ist ein seltener, indolenter Subtyp des klarzelligen Nierenzellkarzinoms, der von Epithelzellen in der Nierenrinde ausgeht. Am häufigsten manifestiert es sich mit einem gut umschriebenen, gut abgekapselten, unizentrischen, einseitigen, kleinen Tumor, der typischerweise nicht metastasiert. Klinisch kann er sich mit Flanken- oder Bauchschmerzen oder Hämaturie präsentieren, obwohl die meisten Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose normalerweise asymptomatisch sind. Eine bilaterale und/oder multifokale Präsentation sollte den Verdacht auf das von-Hippel-Lindau-Syndrom wecken.