Maligne teratoom van ovarium
ORPHA:398987· ICD-10 C56· Malignant teratoma of ovary
Definitie
Een zeldzame kiemceltumor van ovarium, gekarakteriseerd door een unilaterale grote massa van adnex met een variabele hoeveelheid onrijpe weefsels van embryonaal type (meestal onder de vorm van neuro-ectodermale tubuli en rozetten, soms met een component van cellulair mitotisch actief glia), gemengd met ectodermale en endodermale elementen met variabele gradaties van maturatie. Patiënten presenteren zich doorgaans tijdens de eerste drie levensdecennia met verschijnselen en symptomen gerelateerd aan massa-effect. De tumor is vaak geassocieerd met het voorkomen van talrijke miliaire noduli van rijp glia in peritoneum (gliomatosis peritonei) en abdominale lymfeklieren.
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Unknown
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult, Childhood, Infancy