Malignes Teratom des Ovars
ORPHA:398987· ICD-10 C56· Malignant teratoma of ovary
Definition
Ein seltener ovarieller Keimzelltumor, der durch eine einseitige große adnexale Gewebeverdichtung gekennzeichnet ist, die unterschiedliche Mengen an unreifem embryonalem Gewebe enthält (meist in Form von neuroektodermalen Tubuli und Rosetten, manchmal mit einer Komponente zellulärer, mitotisch aktiver Glia), gemischt mit ektodermalen und endodermalen Elementen mit unterschiedlichem Reifegrad. Die Patienten stellen sich typischerweise in den ersten drei Lebensjahrzehnten mit Anzeichen und Symptomen vor, die auf eine Gewebeverdichtung hindeuten. Der Tumor geht häufig mit dem Auftreten unzähliger miliarer Knötchen aus reifen Glia im Bauchfell (Gliomatosis peritonei) und in den abdominalen Lymphknoten einher.
- Prävalenz
- Unknown
- Vererbung
- Unknown
- Erkrankungsalter
- Adolescent, Adult, Childhood, Infancy