Mucineus adenocarcinoom van appendix

Definitie

Mucineus adenocarcinoom van de appendix is een zeer zeldzaam, traag groeiend, goed gedifferentieerd epitheliaal neoplasma van de appendix dat gekarakteriseerd wordt door overvloedige productie van mucine. Klinisch uit de ziekte zich als acute appendicitis (met buikpijn, koorts, leukocytose) of als pseudomyxoma peritonei (wijdverspreide aanwezigheid van mucine in de peritoneale holte), hoewel sommige patiënten ook volledig asymptomatisch kunnen zijn op het moment van de diagnose. In vele gevallen is een tweede gastro-intestinale maligniteit aanwezig.