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Adénocarcinome mucineux de l'appendice

ORPHA:391723· ICD-10 C18.1· Mucinous adenocarcinoma of the appendix

Définition

L'adénocarcinome mucineux de l'appendice est un néoplasme épithélial très rare de l'appendice, bien différencié et progressant lentement. Il se caractérise par une abondante production de mucine. Sur le plan clinique, il se présente par une appendicite aigüe (avec douleur abdominale, fièvre, leucocytose) ou par un pseudomyxome péritonéal (présence très étendue de mucine au sein de la cavité péritonéale). Cependant, certains patients peuvent être complètement asymptomatiques au moment du diagnostic. Une malignité gastro-intestinale secondaire est présente dans plusieurs cas.

Âge de début
Adult, Elderly