Chronische granulomateuze ziekte
ORPHA:379· ICD-10 D71· Chronic granulomatous disease
Definitie
Een zeldzame primaire immuundeficiëntie die vooral fagocyten aantast, gekarakteriseerd door verhoogde susceptibiliteit voor ernstige en recidiverende bacteriële en fungale infecties, samen met ontwikkeling van granulomen.
- Prevalentie
- 1-9 / 1 000 000
- Overerving
- Autosomal recessive, X-linked recessive
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult, Childhood, Infancy