Ziekte van Erdheim-Chester
ORPHA:35687· ICD-10 D76.3· Erdheim-Chester disease
Definitie
De ziekte van Erdheim-Chester (ECD), een niet-Langerhans vorm van histiocytose, is een multisysteemziekte die wordt gekarakteriseerd door verscheidene manifestaties zoals betrokkenheid van het skelet (botpijn), exophthalmus, diabetes insipidus, nierstoornissen en betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel (CZS) en/of het cardiovasculair systeem.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult