Enfermedad de Erdheim-Chester
ORPHA:35687· ICD-10 D76.3· Erdheim-Chester disease
Definición
La enfermedad de Erdheim-Chester (ECD), una forma de histoicitosis no-Langerhans, es una enfermedad multisistémica caracterizada por diferentes manifestaciones como afectación esquelética con dolor óseo, exoftalmos, diabetes insípida, insuficiencia renal y afectación del sistema nervioso central (SNC) y/o cardiovascular.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- Adult