Dubbele uterus - hemivagina - renale agenesie-syndroom

Definitie

Een zeldzame congenitale urogenitale anomalie, gekarakteriseerd door de aanwezigheid van dubbele uterus (didelphys, bicornis of septum - compleet of partieel), unilaterale cervicovaginale obstructie (geobstrueerde hemivagina - communicerend, niet-communicerend of atresie van septum en unilaterale atresie van cervix), en ipsilaterale nieranomalieën (agenesie van nier en/of andere anomalieën van urinewegen). Patiënten worden meestal gediagnosticeerd in de puberteit na menarche vanwege recidiverende ernstige dysmenorroe, chronische pijn in bekken, excessieve stinkende mucopurulente afscheiding, spotting en intermenstruele bloeding (afhankelijk van het bestaan van uteriene of vaginale communicaties). Koorts, dyspareunie, en een palpabele abdominale, pelviene of vaginale massa (mucocolpos of pyocolpos) kunnen ook aanwezig zijn.