Síndrome de útero doble-hemivagina-agenesia renal
ORPHA:3411· ICD-10 Q51.2· Double uterus-hemivagina-renal agenesis syndrome
Definición
Es una anomalía urogenital congénita poco frecuente caracterizada por la presencia de un útero doble (didelfo, bicorne o septo-completo o parcial), obstrucción cervicovaginal unilateral (hemivagina obstruida -comunicante, no comunicante o septada- y atresia cervical unilateral) y anomalías renales ipsilaterales (agenesia renal y/u otras anomalías del tracto urinario). Las pacientes suelen ser diagnosticadas en la pubertad después de la menarquia debido a intensa dismenorrea recurrente, dolor pélvico crónico, secreción mucopurulenta fétida, manchado y sangrado intermenstrual (dependiendo de la existencia de comunicaciones uterinas o vaginales). También puede asociar dispareunia y una masa abdominal, pélvica o vaginal, palpable (mucocolpos o piocolpos).
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Unknown
- Edad de inicio
- Antenatal, Infancy, Neonatal