Ulerythema ophryogenes
ORPHA:3406· ICD-10 L66.4· Ulerythema ophryogenesis
Definitie
Ulerythema ophryogenes wordt gekenmerkt door inflammatoire keratotische papels op het gelaat, mogelijk gevolgd door littekens, atrofie en alopecie. De prevalentie is niet gekend, maar de ziekte, die vooral kinderen en jonge volwassenen treft, is zeldzaam. Erytheem met milde hyperkeratose van haarfollikels die resulteert in ruwe papels wordt waargenomen op wangen en laterale zijde van wenkbrauwen. De aandoening breidt soms uit naar aangrenzende scalp, oren en voorhoofd, en zelden naar strekzijden van ledematen. Met het ouder worden treedt regressie van symptomen op, hoewel verlies van laterale zijde van wenkbrauwen mogelijk is. Vele gevallen komen sporadisch voor, maar autosomaal dominante overerving werd ook reeds gerapporteerd. Er bestaat geen specifieke behandeling, maar patiënten dienen blootstelling aan de zon zonder UV-bescherming te vermijden.
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Autosomal dominant, Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Childhood