Uleritema ofriógenes
ORPHA:3406· ICD-10 L66.4· Ulerythema ophryogenesis
Definición
Es una enfermedad caracterizada por pápulas queratósicas inflamatorias presentes en la cara, que pueden derivar en cicatrices, atrofia y alopecia. La prevalencia es desconocida; sin embargo, la enfermedad, que afecta principalmente a niños y a adultos jóvenes, es infrecuente. Los pacientes presentan eritema con hiperqueratosis leve de los folículos pilosos que da lugar a pápulas ásperas en las mejillas y en los aspectos laterales de las cejas. El trastorno se extiende ocasionalmente al cuero cabelludo adyacente, a los oídos y a la frente y, raramente, a la superficie extensora de las extremidades. Los síntomas remiten con la edad, aunque puede ocurrir que se pierdan los aspectos laterales de las cejas. Aunque muchos casos ocurren de forma esporádica, también se ha descrito la herencia autosómica dominante. No hay un tratamiento específico, pero los pacientes deben evitar la exposición solar sin protección frente a los rayos UV.
- Prevalencia
- Unknown
- Herencia
- Autosomal dominant, Not applicable
- Edad de inicio
- Childhood