Anomalie van Uhl

Definitie

Uhl-anomalie wordt gekenmerkt door nagenoeg volledige afwezigheid van myocard in rechterventrikel, wat resulteert in dunwandig, niet-functioneel rechterventrikel dat zich manifesteert met hartritmestoornissen en falen van rechterventrikel. Gevallen van partiële afwezigheid van hartspierweefsel van rechterventrikel, die asymptomatisch of mild symptomatisch tot de volwassenheid blijft, werden ook reeds gerapporteerd. Voor patiënten die zich presenteren met complete Uhl-anomalie dient harttransplantatie overwogen te worden.