Anomalía de Uhl

Definición

ES una anomalía caracterizada por una ausencia casi completa del miocardio en el ventrículo derecho que da como resultado un ventrículo derecho no funcional de paredes delgadas que se manifiesta con arritmias cardíacas e insuficiencia ventricular derecha. También se han descrito casos de ausencia parcial de miocardio ventricular derecho que permanece asintomático o levemente sintomático hasta la edad adulta. Los pacientes que presenten una anomalía de Uhl completa deben ser considerados para un trasplante cardíaco.