vitalwiki

Trichodentaal syndroom

ORPHA:3351· ICD-10 Q82.4· Trichodental syndrome

Definitie

Een zeldzaam syndroom van ectodermale dysplasie, gekarakteriseerd door de associatie van schaars, fijn, droog, traag groeiend haar met variabele dentale afwijkingen, waaronder oligodontie, kegelvormige snijtanden, en holle gebitselementen. Milde intellectuele achterstand, microcefalie, en dysmorfe gelaatskenmerken werden ook reeds gerapporteerd.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal dominant
Leeftijd van aanvang
Childhood