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Syndrome tricho-dentaire

ORPHA:3351· ICD-10 Q82.4· Trichodental syndrome

Définition

Syndrome rare de dysplasie ectodermique caractérisé par l'association de cheveux clairsemés, fins, cassants et dont la pousse est ralentie, et d'anomalies dentaires variables, notamment d'une oligodontie, d'une taurodontie des molaires et d'une hypoplasie de l'émail avec décoloration. Une déficience intellectuelle légère, une microcéphalie et une dysmorphie faciale ont également été rapportées.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal dominant
Âge de début
Childhood