Selectieve IgM-deficiëntie
ORPHA:331235· ICD-10 D80.4· Selective IgM deficiency
Definitie
Een zeldzame primaire immuundeficiëntie, gekarakteriseerd door recidiverende en/of invasieve bacteriële, virale en fungale infecties, geassocieerd met lage gehaltes of afwezigheid van IgM in bloed, terwijl gehaltes van IgG, IgG-subklassen en IgA normaal zijn, net als de respons met IgG antilichamen op vaccinatie. Patiënten vertonen mogelijk ook allergische diathese, en de prevalentie van auto-immuunziekten is verhoogd.
- Prevalentie
- Unknown
- Leeftijd van aanvang
- All ages