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Deficit selettivo di IgM

ORPHA:331235· ICD-10 D80.4· Selective IgM deficiency

Definizione

Si tratta di un'immunodeficienza primitiva rara, caratterizzata da infezioni batteriche, virali e fungine ricorrenti e/o invasive, associate all'assenza o a livelli bassi di IgM nel sangue, mentre i livelli delle IgG, nelle sottoclassi IgG e IgA, e la risposta degli anticorpi IgG ai vaccini sono normali. I pazienti possono presentare anche una diatesi allergica. È aumentata la prevalenza delle malattie autoimmuni.

Prevalenza
Unknown
Età di esordio
All ages