vitalwiki

Hydroa vacciniforme

ORPHA:330058· ICD-10 L56.4

Definitie

Een zeldzame fotodermatose, gekarakteriseerd door ontwikkeling van pruritische of pijnlijke vesikels in een lichtafhankelijk patroon in reactie op blootstelling aan zonlicht. De laesies helen met permanente varioliforme littekenvorming. Betrokkenheid van oog, misvormingen van oor en neus, of contracturen van vingers kunnen soms waargenomen worden. Systemische verschijnselen en symptomen zijn afwezig De aandoening komt doorgaans voor in de kindertijd en vertoont spontane regressie in de adolescentie of jonge volwassenheid.

Prevalentie
1-9 / 1 000 000
Overerving
Not applicable
Leeftijd van aanvang
Childhood