Hidroa vacciniforme
ORPHA:330058· ICD-10 L56.4· Hydroa vacciniforme
Definición
Es una fotodermatosis poco frecuente caracterizada por el desarrollo de unas vesículas pruriginosas o dolorosas siguiendo un patrón fotodistribuido en respuesta a la exposición a la luz solar. Las lesiones sanan dando lugar a cicatrices varioliformes permanentes. En ocasiones, puede observarse afectación ocular, deformidades de los pabellones auriculares y de la nariz o contracturas de los dedos. No presenta signos ni síntomas sistémicos. Por lo general, la entidad debuta en la infancia y remite espontáneamente en la adolescencia o en la edad adulta.
- Prevalencia
- 1-9 / 1 000 000
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- Childhood