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Hidroa vacciniforme

ORPHA:330058· ICD-10 L56.4· Hydroa vacciniforme

Definición

Es una fotodermatosis poco frecuente caracterizada por el desarrollo de unas vesículas pruriginosas o dolorosas siguiendo un patrón fotodistribuido en respuesta a la exposición a la luz solar. Las lesiones sanan dando lugar a cicatrices varioliformes permanentes. En ocasiones, puede observarse afectación ocular, deformidades de los pabellones auriculares y de la nariz o contracturas de los dedos. No presenta signos ni síntomas sistémicos. Por lo general, la entidad debuta en la infancia y remite espontáneamente en la adolescencia o en la edad adulta.

Prevalencia
1-9 / 1 000 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Childhood