Mucineus tubulair en spindelcel renaal carcinoom

Definitie

Mucineus tubulair en spindelcel renaal carcinoom is een zeldzaam subtype van niercelcarcinoom dat histologisch gekarakteriseerd wordt door een tubulaire architectuur en lagen van spindelcellen ingebed in een mucineus/myxoïd stroma, en dat macroscopisch gekenmerkt wordt door een solide, doorgaans goed begrensde, deels ingekapselde tumor die een variabele omvang en een homogeen gekleurd en uitstulpend snijvlak vertoont, soms gebieden met hemorragie of necrose bevat, en zich meestal in de cortex situeert. Patiënten vertonen mogelijk pijn in de buik/flanken, een abdominale massa en/of hematurie, maar de meesten zijn echter asymptomatisch en de tumor wordt toevallig ontdekt. Indolent gedrag komt vaak voor en associatie met nefrolithiasis en eindstadium nierfalen werd opgemerkt.