Muzinöses tubuläres und spindelzelliges Karzinom

Definition

Ein seltener Subtyp des Nierenzellkarzinoms, der histologisch durch eine tubuläre Architektur und Schichten aus Spindelzellen gekennzeichnet ist, die in ein muzinöses/myxoides Stroma eingebettet sind. Die makroskopische Darstellung zeigt einen soliden, in der Regel gut umschriebenen, teilweise abgekapselten Tumor von unterschiedlicher Größe mit einer homogen gefärbten, wulstigen Schnittfläche, die gelegentlich Bereiche mit Blutungen oder Nekrosen enthält, die sich in der Regel im Kortex befinden. Die Patienten können Bauch-/Flankenschmerzen, eine abdominale Masse und/oder Hämaturie aufweisen, die meisten sind jedoch asymptomatisch und der Tumor wird zufällig entdeckt. Zumeist zeigt der Tumor ein langsames Wachstum. Eine Assoziation mit Nephrolithiasis und Nierenerkrankungen im Endstadium wurde beschrieben.