Niercelcarcinoom met translocatie in MiT-familie

Definitie

Niercelcarcinoom met translocatie van de MiT-familie (t-RCC) is een zeldzaam subtype van niercelcarcinoom met terugkerende genetische afwijkingen, die herschikkingen van het gen TFE3 (Xp11 t-RCC) of TFEB [t(6;11) t-RCC] herbergen. Het t(6;11) t-RCC heeft als typische histologische kenmerken een bifasisch verloop met grotere epitheloïde en kleinere eosinofiele cellen. De symptomen zijn meestal niet specifiek en omvatten hematurie, pijn in de flank, tastbare abdominale massa en/of de systemische symptomen anemie, vermoeidheid en koorts.