Translokationsassoziiertes Nierenzellkarzinom der MiT-Familie

Definition

Das translokationsassoziierte Nierenzellkarzinom der MiT-Familie (t-RCC) ist ein seltener Subtyp des Nierenzellkarzinoms mit wiederkehrenden genetischen Anomalien, die Rearrangements der Gene TFE3 (Xp11 t-RCC) oder TFEB [t(6;11) t-RCC] umfassen. Das t(6;11) t-RCC zeigt charakteristische histologische Merkmale eines biphasischen Erscheinungsbildes mit größeren epitheloiden und kleineren eosinophilen Zellen. Die Symptome sind in der Regel unspezifisch und umfassen Hämaturie, Flankenschmerzen, tastbare abdominelle Masse und/oder systemische Symptome wie Anämie, Müdigkeit und Fieber.