Multiloculair cystisch neoplasma van nier met laag maligne potentieel
ORPHA:319287· ICD-10 C64· Multilocular cystic renal neoplasm of low malignant potential
Definitie
Multiloculair cystisch neoplasma van de nier met laag maligne potentieel is een zeldzaam subtype van heldercellig niercelcarcinoom, met als specifieke pathologische kenmerken cysten bekleed met occasioneel afgevlakte cuboïdale heldere cellen en septa die aggregaten bevatten van epitheelcellen met helder cytoplasma, alsook een zeer goede prognose. De tumor vertoont zich meestal als een asymptomatisch, unilateraal, solitair letsel, dat macroscopisch bestaat uit vele, met vocht gevulde, gesepteerde cysten met een variabele omvang. In zeldzame gevallen kunnen de symptomen die doorgaans geassocieerd zijn met niertumoren (pijn in de flanken, hematurie, tastbare massa) aanwezig zijn.