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Multilokuläre zystische Neoplasie der Niere von geringem malignen Potential

ORPHA:319287· ICD-10 C64· Multilocular cystic renal neoplasm of low malignant potential

Definition

Ein seltener Subtyp des klarzelligen Nierenzellkarzinoms mit einer ausgezeichneten Prognose. Es präsentiert sich mit charakteristischen pathologischen Merkmalen und besteht nahezu ausschließlich aus Zysten, die von gelegentlich abgeflachten quaderförmigen klaren Zellen und Septen ausgekleidet sind, die Aggregate von Epithelzellen mit klarem Zytoplasma enthalten. Der Tumor präsentiert sich in der Regel als asymptomatische, unilaterale, solitäre Läsion, die makroskopisch aus zahlreichen, flüssigkeitsgefüllten, septierten Zysten von unterschiedlicher Größe besteht. Selten können die typischerweise mit Nierentumoren assoziierten Symptome (Flankenschmerzen, Hämaturie, tastbare Masse) vorhanden sein.