Hereditair feochromocytoom-paraganglioom

Definitie

Een zeldzaam, hereditair feochromocytoom/paraganglioom die ontstaat uit neuro-endocriene chromaffiene cellen van bijniermerg (feochromocytoom) of uit eender welk paraganglion van schedelbasis tot bekkenbodem (paraganglioom). Klinische manifestaties zijn vaak gerelateerd aan excessieve productie van catecholaminen, wat resulteert in aanhoudende of paroxysmale verhoging van bloeddruk, hoofdpijn, episodisch overmatig zweten, hartkloppingen, bleekheid, en ongerustheid of angst. Erfelijke feochromocytoom/paraganglioom-tumoren presenteren zich eerder op jonge leeftijd, zijn multifocaal, bilateraal en recidiverend, of hebben multipele synchrone neoplasmata.