Feocromocitoma-paraganglioma hereditario

Definición

Es un feocromocitoma/paraganglioma hereditario poco frecuente que surge de las células cromafines neuroendocrinas de la médula suprarrenal (feocromocitoma) o de cualquier paraganglio desde la base del cráneo hasta el suelo pélvico (paraganglioma). Las manifestaciones clínicas a menudo están relacionadas con la producción excesiva de catecolaminas que causan elevaciones sostenidas o paroxísticas de la presión arterial, cefaleas, sudoración profusa episódica, palpitaciones, palidez y aprensión o ansiedad. Los tumores hereditarios de feocromocitoma/paraganglioma tienden a presentarse a edades más tempranas, ser multifocales, bilaterales y recurrentes, o tener múltiples neoplasias sincrónicas.