Maligne epitheliale tumor van speekselklieren
ORPHA:276145· ICD-10 C07· Malignant epithelial tumor of salivary glands
Definitie
Maligne epitheliale tumor van de speekselklieren is een zeldzame, neoplastische ziekte die gekarakteriseerd wordt door de aanwezigheid van een tumor in de oorspeekselklier, sublinguale, submandibulaire en/of kleine speekselklieren, en die zich presenteert met een breed spectrum van klinische kenmerken, afhankelijk van locatie, omvang en type van de aangetaste speekselklier, en gaande van klinisch asymptomatische, traag groeiende, pijnloze massa(s) al dan niet vastgehecht aan onderliggende huid of spieren, tot snelgroeiende massa(s) geassocieerd met pijn, gezichtszwakte/zenuwverlamming, otorroe, dysfagie, zwelling van verhemelte/parafarynx, nasale obstructie/bloeding, heesheid/verandering van de stem, dyspneu, trismus (mondklem), boterosie van het verhemelte, teleangiëctasie, ulceratie van slijmvlies/huid, en/of cervicale adenopathie.
- Prevalentie
- 1-9 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult