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Tumore epiteliale maligno delle ghiandole salivari

ORPHA:276145· ICD-10 C07· Malignant epithelial tumor of salivary glands

Definizione

Il tumore epiteliale maligno delle ghiandole salivari è una neoplasia rara caratterizzata dalla presenza di un tumore localizzato nelle ghiandole salivari paratiroidee, sottolinguali, sottomandibolari e/o minori. Esordisce con un'ampia gamma di segni clinici, che dipendono dalla localizzazione, dalle dimensioni e dalla ghiandola salivare interessata. I pazienti presentano una o più masse indolori, a crescita lenta, asintomatiche dal punto di vista clinico, ancorate o meno alla cute o ai muscoli sottostanti, oppure una o più masse a crescita rapida associate a dolore, debolezza facciale e paralisi dei nervi facciali, otorrea, disfagia, sensazione di pienezza del palato o del faringe, ostruzione/emorragia nasale, raucedine o alterazioni della voce, dispnea, trisma, erosione dell'osso palatino, telangectasia, ulcere della mucosa e della cute e/o adenopatia cervicale.

Prevalenza
1-9 / 1 000 000
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Adult