Geïsoleerde pulmonale capillaritis
ORPHA:264691· ICD-10 J84.8· Isolated pulmonary capillaritis
Definitie
Een vasculitis van kleine bloedvaten beperkt tot long, die kan leiden tot diffuse alveolaire hemorragie met dyspneu, anemie, pijn op borst, hemoptoë, en bilaterale en diffuse alveolaire infiltraten op röntgenopname van thorax, zonder enige onderliggende systemische ziekte. Analyse van anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA) is vaak positief, maar kan ook negatief zijn.
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Childhood