Congenitale chylothorax

Definitie

Congenitale chylothorax is een zeldzame, potentieel levensbedreigende neonatale conditie die gekarakteriseerd wordt door de accumulatie van chylus in de pleurale ruimte, wat leidt tot ademnood, malnutritie en immunologische defecten, ofwel onmiddellijk na de geboorte ofwel binnen de eerste weken na de geboorte. Congenitale chylothorax is de meest voorkomende oorzaak van pleurale effusie bij neonaten; het kan primair voorkomen als gevolg van ontwikkelingsanomalieën van lymfevaten of kan geassocieerd zijn met chromosomale anomalieën (e.g. syndroom van Noonan, syndroom van Turner en syndroom van Down), hydrops foetalis, mediastinaal neuroblastoom en andere congenitale malformaties.