Quilotórax congénito
ORPHA:264688· ICD-10 I89.8· Congenital chylothorax
Definición
Es una afección neonatal, poco frecuente y potencialmente letal, caracterizada por el acúmulo de quilo en el espacio pleural que conduce a distrés respiratorio, malnutrición y compromiso inmunológico, ya sea inmediatamente después del nacimiento o durante las primeras semanas de vida. El quilotórax congénito es la causa más común de derrame pleural en neonatos y puede producirse principalmente como resultado de anomalías del desarrollo del conducto linfático o estar asociado a anomalías cromosómicas (p. ej., síndrome de Noonan, síndrome de Turner y síndrome de Down), hidropesía fetal, neuroblastoma mediastínico y otras malformaciones congénitas.
- Prevalencia
- Unknown
- Herencia
- Not applicable, Unknown
- Edad de inicio
- Infancy, Neonatal