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Quilotórax congénito

ORPHA:264688· ICD-10 I89.8· Congenital chylothorax

Definición

Es una afección neonatal, poco frecuente y potencialmente letal, caracterizada por el acúmulo de quilo en el espacio pleural que conduce a distrés respiratorio, malnutrición y compromiso inmunológico, ya sea inmediatamente después del nacimiento o durante las primeras semanas de vida. El quilotórax congénito es la causa más común de derrame pleural en neonatos y puede producirse principalmente como resultado de anomalías del desarrollo del conducto linfático o estar asociado a anomalías cromosómicas (p. ej., síndrome de Noonan, síndrome de Turner y síndrome de Down), hidropesía fetal, neuroblastoma mediastínico y otras malformaciones congénitas.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Not applicable, Unknown
Edad de inicio
Infancy, Neonatal