Naevus van Ota
ORPHA:263425· ICD-10 D22.3· Nevus of Ota
Definitie
Naevus van Ota is een oculodermale melanocytose die vaker wordt aangetroffen in Aziatische en Afrikaanse populaties, die meestal aanwezig is bij de geboorte, en die gekarakteriseerd wordt door een meestal unilaterale, blauwgrijze, onregelmatige, gevlekte pigmentatie (die progressief kan groter en donkerder worden) die de huid van het gelaat treft langsheen de oftalmische en maxillaire takken van de drielingzenuw (nervus trigeminus) (periorbitale regio, slapen, voorhoofd, wangen, neus). In 2/3 van de gevallen is de ipsilaterale sclera getroffen. Naevus van Ota blijft meestal stabiel eens de volwassenheid is bereikt, maar er kan een verhoogd risico op glaucoom en uveaal melanoom waargenomen worden. Extracutane letsels kunnen ook voorkomen in het hoornvlies, het netvlies, het trommelvlies, het neusslijmvlies, de farynx en het verhemelte. Naevus van Ota komt voor als alleenstaande conditie maar uitzonderlijk kan het samen voorkomen met naevus van Ito of naevus spilus.
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- All ages