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Naevus Ota

ORPHA:263425· ICD-10 D22.3· Nevus of Ota

Definition

Der Naevus von Ota ist eine okulodermale Melanozytose, die häufiger in asiatischen und afrikanischen Populationen vorkommt. Er ist normalerweise angeboren und manifestiert sich durch eine meist einseitige, bläulich-graue, fleckige, gefleckte Pigmentierung (die sich nach und nach vergrößern und verdunkeln kann), der Gesichtshaut entlang der Verteilung der ophthalmischen und maxillären Versorgungsbereiche des Trigeminusnervs (Periorbitalregion, Schläfe, Stirn, Malarbereich, Nase). In 2/3 Fällen ist die ipsilaterale Sklera betroffen. Der Nävus von Ota bleibt in der Regel stabil, wenn das Erwachsenenalter erreicht ist, aber ein erhöhtes Risiko für Glaukom und Uvealmelanom kann beobachtet werden. Extrakutane Läsionen können auch in Hornhaut, Netzhaut, Tympanon, Nasenschleimhaut, Rachen, Gaumen auftreten. Normalerweise ist der Nävus von Ota ein eigenständiges Erscheinungsbild, er kann in seltenen Fällen jedoch zusammen mit dem Nävus von Ito oder Nävus spilus auftreten.

Prävalenz
Unknown
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
All ages