Hemangioblastoom

Definitie

Een zeldzame, goedaardige, sterk gevasculariseerde tumor, gekenmerkt door verschillende symptomen afhankelijk van de locatie. Ze komen doorgaans voor in de hersenen (vooral cerebellum, maar ook hersenstam, cerebrum) en het ruggenmerg, en tasten hoofdzakelijk het centrale zenuwstelsel aan. Ze kunnen echter ook aangetroffen worden in perifere zenuwen, bot en weke delen, lever, long, pancreas, nier, darm, en in mindere mate in de huid. Ze treden vooral sporadisch op, of in associatie met syndroom van von Hippel-Lindau. Patiënten met cerebellaire tumoren presenteren zich vaak met hoofdpijn, misselijkheid, braken, en verschijnselen van verhoogde intracraniële druk, terwijl patiënten met tumoren in de hersenstam motorische en sensorische stoornissen, ataxie, en potentieel fatale bloedingen ontwikkelen. Hemangioblastomen gesitueerd in ruggenmerg kunnen resulteren in gelokaliseerde pijn, motorische zwakte, sensorische stoornissen, en darm- en blaasdisfunctie. Er werden ook patiënten met hemangioblastoom van oogzenuw gerapporteerd, die ofwel asymptomatisch waren, of verlies van gezichtsvermogen, proptosis en pijn vertoonden.