Hemangioblastoma

Definición

Es un tumor benigno poco frecuente, altamente vascularizado, que se caracteriza por diversos síntomas según su localización. Suele presentarse en el cerebro (generalmente cerebelo, además del tronco encefálico y el cerebro) y en la médula espinal, y afecta predominantemente al sistema nervioso central. Sin embargo, también puede localizarse, en menor medida, en nervios periféricos, huesos y partes blandas, hígado, pulmón, páncreas, riñón, intestinos y piel. Suele presentarse de forma esporádica o en asociación con el síndrome de von Hippel-Lindau. Los pacientes con tumores cerebelosos suelen presentar cefalea, náuseas, vómitos y signos de aumento de la presión intracraneal, mientras que los pacientes con tumores del tronco encefálico desarrollan déficits sensitivos y motores, ataxia y hemorragias potencialmente mortales. Los hemangioblastomas localizados en la médula espinal pueden causar dolor localizado, debilidad motora, alteraciones sensitivas y disfunción intestinal o vesical. Los pacientes con hemangioblastoma del nervio óptico pueden permanecer asintomáticos o presentar pérdida de visión, proptosis y dolor.