Medulloblastoom met extensieve nodulariteit

Definitie

Medulloblastoom met extensieve nodulariteit (MBEN) is een histologische variant van de embryonale aandoening medulloblastoom (zie deze term) die meestal is gesitueerd in inferieure medullaire velum en verder groeit in het vierde ventrikel. MBEN komt voor in zuigelingen en jonge kinderen met symptomen van verhoogde druk in de schedel zoals hoofdpijn, lusteloosheid, braken, diplopie en papiloedeem. Het is vaak geassocieerd met Gorlinsyndroom (zie deze term) en heeft een relatief gunstige prognose.