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Medulloblastoma con nodularità diffusa

ORPHA:251858· ICD-10 C71.6· Medulloblastoma with extensive nodularity

Definizione

Il medulloblastoma con nodularità diffusa (MBEN) è una variante istologica del medulloblastoma (si veda questo termine), un tumore embrionale maligno, più comunemente localizzato nel velo midollare inferiore, che si estende successivamente nel quarto ventricolo. Esordisce nei neonati e nei bambini piccoli con i sintomi dell'aumento della pressione intracranica, compresa la cefalea, l'apatia, il vomito, la diplopia e il papilledema. Si associa alla sindrome di Gorlin (si veda questo termine) e ha una prognosi relativamente buona.

Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Childhood, Infancy