vitalwiki

Acrogerie

ORPHA:2500· ICD-10 L90.8· Acrogeria

Definitie

Een prematuur verouderingssyndroom, gekarakteriseerd door atrofie van huid en onderhuids weefsel, vooral aan distale delen van de ledematen, met prematuur verouderd uiterlijk van handen en voeten tot gevolg. Een ander belangrijk kenmerk is het typische gelaat met holle wangen, snavelvormige neus, en uilachtige ogen. Bij sommige patiënten werden bijkomende, niet-dermatologische manifestaties, zoals botanomalieën, beschreven. De manier van overerving werd nog niet definitief vastgesteld.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Unknown
Leeftijd van aanvang
Childhood, Infancy