Acrogeria
ORPHA:2500· ICD-10 L90.8
Definición
Es un síndrome poco frecuente de envejecimiento prematuro caracterizado por atrofia de la piel y del tejido subcutáneo, afectando predominantemente a las porciones distales de las extremidades y resultando en una apariencia prematuramente envejecida de las manos y los pies. Otro hallazgo destacado es una facies característica con mejillas hundidas, nariz picuda y ojos prominentes. En algunos pacientes se han descrito, además, otras manifestaciones no dermatológicas, como anomalías óseas. El modo de herencia no ha sido completamente establecido.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Unknown
- Edad de inicio
- Childhood, Infancy