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Acrogeria

ORPHA:2500· ICD-10 L90.8

Definición

Es un síndrome poco frecuente de envejecimiento prematuro caracterizado por atrofia de la piel y del tejido subcutáneo, afectando predominantemente a las porciones distales de las extremidades y resultando en una apariencia prematuramente envejecida de las manos y los pies. Otro hallazgo destacado es una facies característica con mejillas hundidas, nariz picuda y ojos prominentes. En algunos pacientes se han descrito, además, otras manifestaciones no dermatológicas, como anomalías óseas. El modo de herencia no ha sido completamente establecido.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Unknown
Edad de inicio
Childhood, Infancy