Insulineresistentiesyndroom type A
ORPHA:2297· ICD-10 E34.8· Insulin-resistance syndrome type A
Definitie
Insulineresistentiesyndroom type A behoort tot de groep van extreme insulineresistentiesyndromen (met ook leprechaunisme, vormen van lipodystrofie, syndroom van Rabson-Mendenhall, en insulineresistentiesyndroom type B), en wordt gekenmerkt door de triade van hyperinsulinemie, acanthosis nigricans (huidlaesies geassocieerd met insulineresistentie), en verschijnselen van hyperandrogenisme bij vrouwen zonder lipodystrofie en zonder overgewicht.
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult, Childhood