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Insulinresistenz-Syndrom Typ A

ORPHA:2297· ICD-10 E34.8· Insulin-resistance syndrome type A

Definition

Das Insulinresistenz-Syndrom Typ A gehört zur Gruppe der extrem insulin-resistenten Syndrome (zusammen mit Leprechaunismus, den Lipodystrophien, dem Rabson-Mendenhall-Syndrom und dem Insulinresistenz-Syndrom Typ B). Es ist gekennzeichnet durch die Symptomen-Trias Hyperinsulinämie, Akanthosis nigricans (Hautläsion bei Insulin-Resistenz) und Zeichen eines Hyperandrogenismus bei Frauen ohne Lipodystrophie und ohne Übergewicht.

Prävalenz
Unknown
Vererbung
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Erkrankungsalter
Adolescent, Adult, Childhood