Papula-elastorrhexis
ORPHA:228264· ICD-10 L98.8· Papular elastorrhexis
Definitie
Een zeldzame, verworven stoornis van elastisch weefsel van de dermis, gekarakteriseerd door multipele, asymptomatische, stevige, goed begrensde, niet-folliculaire, gehypopigmenteerde of huidkleurige papels, met een diameter van minder dan 1 cm, symmetrisch verdeeld over de romp en/of proximale ledematen (zelden op hoofd, nek/hals, schouders, oksels, dijen), en zonder extracutane manifestaties. Histopathologie toont doorgaans verminderde en gefragmenteerde elastische vezels, verdikte en/of gehomogeniseerde collageenbundels en, bij sommigen, een mild, perivasculair, lymfocytisch infiltraat in de dermis.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- All ages