Elastorrhexis, papulöse
ORPHA:228264· ICD-10 L98.8· Papular elastorrhexis
Definition
Eine seltene, erworbene Störung des elastischen Gewebes der Dermis, die durch multiple, asymptomatische, feste, gut abgegrenzte, nicht-follikuläre, hypopigmentierte oder hautfarbene Papeln mit einem Durchmesser von weniger als 1 cm gekennzeichnet ist, die symmetrisch über den Rumpf und/oder die proximalen Gliedmaßen (selten Kopf, Nacken, Schultern, Achselhöhlen, Oberschenkel) verteilt sind und keine extrakutanen Manifestationen aufweisen. Die Histopathologie zeigt typischerweise verminderte und fragmentierte elastische Fasern, verdickte und/oder homogenisierte Kollagenbündel und in einigen Fällen ein leichtes, perivaskuläres, lymphozytäres Infiltrat in der Dermis.
- Prävalenz
- <1 / 1 000 000
- Vererbung
- Not applicable
- Erkrankungsalter
- All ages