Solitaire fibreuze tumor

Definitie

Een zeldzame tumor van weke delen, gekenmerkt door een goed begrensde massa die in theorie op eender welke anatomische locatie kan voorkomen, en histopathologisch bestaande uit spoelvormige tot ovoïde cellen gerangschikt rond vertakte en gehyaliniseerde vasculatuur en variabele stromale depositie van collageen. Immuunhistochemie toont expressie van CD34 en/of STAT6. Fusies van de genen NAB2-STAT6 zijn pathognomonisch voor deze tumor, die kwaad- of goedaardig kan zijn. Klinisch presenteren de meeste patiënten zich met een traag groeiende, pijnloze massa. Grote tumoren kunnen paraneoplastische syndromen zoals syndroom van Doege-Potter veroorzaken, met inductie van ernstige hypoglycemie of acromegaloïde kenmerken.