Tumor fibroso único

Definición

Es un tumor de tejidos blandos poco frecuente caracterizado por una masa bien circunscrita que puede aparecer en cualquier sitio anatómico y que histopatológicamente muestra células fusiformes u ovoides dispuestas alrededor de una vasculatura ramificada e hialinizada y un depósito estromal variable de colágeno. La inmunohistoquímica revela expresión de CD34 y/o STAT6. Las fusiones de los genes NAB2-STAT6 son patognomónicas de este tumor, que puede ser maligno o benigno. Clínicamente, la mayoría de los pacientes presenta una masa indolora y de crecimiento lento. Los tumores grandes pueden causar síndromes paraneoplásicos como el síndrome de Doege-Potter, con la inducción de hipoglucemia grave o características acromegaloides.