vitalwiki

Cystisch hamartoom van long en nier

ORPHA:2111· ICD-10 Q85.8· Cystic hamartoma of lung and kidney

Definitie

Cystisch hamartoom van long en nier is een zeldzame ontwikkelingsstoornis die in 3 patiënten werd beschreven. Karakteristiek is de aanwezigheid van goedaardige hamartomateuze cystes in de nieren en longen die zich klinisch manifesteren als een zwelling aan de buik. Andere geassocieerde kenmerken omvatten hyperplastische nefromegalie, medullaire dysplasie en mesoblastisch nefroom. Sinds 1987 zijn er geen verdere beschrijvingen in de literatuur.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Unknown
Leeftijd van aanvang
Infancy